Mukoviszidose, oder auch zystische Fibrose genannt, ist eine genetisch bedingte, angeborene Stoffwechselerkrankung. Bei Menschen die von dieser Erkrankung betroffen sind, ist die Zusammensetzung aller Sekrete der endokrinen Drüsen krankhaft verändert. Sowohl in den Bronchien, der Bauchspeicheldrüse, dem Dünndarm, der Leber, als auch den Schweißdrüsen sind diese zu zähflüssig und sorgen so für funktionelle Störungen der genannten Organe.

Mukoviszidose ist die zweithäufigste angeborene Stoffwechselerkrankung in unseren Breiten. Jedes Jahr kommen in Deutschland 300 Kinder mit diese Erkrankung zur Welt. Das offensichtlichste Symptom ist der andauernde chronische Husten, der durch zähen Schleimfluss in den Bronchien entsteht. Daraus resultieren die oft schweren Lungeninfekte und Lungenentzündungen.

Mukoviszidose gilt nach dem heutigen stand der Wissenschaft als nicht heilbar. Die Patienten haben noch immer eine stark reduzierte Lebenserwartung von etwa 35 Jahren. Bei heute geborenen Kindern geht man allerdings dank der verbesserten Therapiemöglichkeiten bereits von einer Lebenserwartung zwischen 40- 50 Jahren aus.

Während weibliche Patienten die an Mukoviszidose erkrankt sind, eine Schwangerschaft in den meisten Fällen problemlos austragen können, ist die Fortpflanzungsfähigkeit bei Männern stark eingeschränkt. Durch die Verlegung der Samenleiter sind sie zu 98% unfruchtbar.

Alle Therapien, die zur Behandlung der Betroffenen eingesetzt werden können, wirken nicht heilend, sondern können im besten Fall nur den Allgemeinzustand des Patienten verbessern.

Eine der wichtigsten Therapien ist die des meist großen Gewichtsverlusts, den die meisten Patienten durch die eingeschränkte Funktion der Bauchspeicheldrüse erleiden. Hier scheint nach dem momentanen Stand der Erkenntnisse eine möglichst kalorienreiche Ernährung in Verbindung mit Verdauungsenzymen die ultima ratio zu sein. Das möglichst lange Aufrechterhalten eines Normalgewichts hat allen Erfahrungen nach äußerst positiven Einfluss auf die Lungenfunktionswerte des Patienten.

Die Gabe von schleimlösenden Medikamenten erleichtert dem Patienten das Abhusten der Sekrete aus den stark in Mitleidenschaft gezogenen Bronchien. Für die meisten Erkrankten ist eine Inhalationstherapie geboten, mit der in der Regel ebenfalls gute Ergebnisse erzielt werden. Auch gezielte Atemarbeit- und Therapie können zeitweise einen verbesserten Zustand des Patienten herbeiführen. Von einigen Ärzten dieses Fachgebiets wird inzwischen auch zu leichten Ausdauersportarten geraten.

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